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다양한 건강정보

쇼그렌 증후군

by 건강을 배우는 사람들의 모임(건배사) 2022. 2. 27.
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쇼그렌 증후군

안녕하세요? 건배사 입니다. 오늘 건강 관련 포스팅 에서는 '쇼그렌 증후군' 에 대해서 함께 알아보도록 하겠습니다.

 

'쇼그렌 증후군' 이란?

쇼그렌 증후군은 자가면역질환 중 하나인데요, 눈과 입이 마르면 쇼그렌 증후군을 의심해 볼수 있다고 합니다. 쇼그렌 증후군은 어떠한 질환일까요? 쇼그렌 증후군은 우리 몸 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 스며들서 침과 눈물 분비가 감소하게 되어 구강 건조 및 안구 건조 증상이 나타나게되는 만성 자가면역질환입니다. 이러한 쇼그렌 증후군은 눈과 구강 뿐만 아니라 피부 및 기관지, 여성의 질의 점막과 폐와 신장 등 다른 내부 장기를 침범하기도 하는데, 드물게 발생하지만 림프종(림프선암) 발생율을 약 44배 증가시킬 수 있는 위험성이 있는 질환이라고 합니다. 쇼그렌 증후군은 1933년 의사 헨릭 쇼그렌(Henrik Sjogren)이 류마티스 관절염 환자에서 눈과 입이 마르는 현상이 동반된 것을 처음 보고한 질환으로, 질환 이름은 그의 이름을 따서 지어졌습니다. 처음 들은 분들도 있으실텐데 쇼그렌 증후군의 발병률은 어떠할까요? 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염에 이어서 두번째로 흔한 자가 면역 질환으로, 발병률이 다른 자가 면역 질환보다 높다는 것을 알 수 있습니다. 전세계적으로 보았을때 발병률은 10만명 당 약 3~10명 정도로 보고 있고, 국내 발병률 경우 2017년 기준 10만명 당 2.34명이었습니다. 남녀 성별에 따른 발병률 경우 여성이 전체 환자의 90% 이상을 차지한다고 하는데요, 특히 나잇대가 30~40대 여성에게 상대적으로 높게 발병한다고 합니다. 

 

'쇼그렌 증후군' 원인은?

이같은 쇼그렌 증후군이 발병하는 원인은 무엇일까요? 쇼그렌 증후군은 앞서 설명드린대로 자가면역 질환인데요 이 뜻은 정상적인 경우는 외부로부터 인체를 지키는 자가 면역계가 잘 활동을 하게 되지만, 이러한 자가면역계에 이상이 생겨서 오히려 자신의 신체를 공격하는 현상이 나타나는 것을 말합니다. 
쇼그렌 증후군의 원인으로는 유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다고 합니다.

 

 

'쇼그렌 증후군' 증상

1. 구강 건조

정상적인 구강 내에는 침샘이 있어서 음식물을 씹고 삼키는 작용을 원활하게 되지만, 쇼그렌 증후군은 침샘의 장애를 일으키기 때문에 침 분비가 잘 되지 않습니다. 그렇기 때문에  이로 인해 음식을 씹고 삼키는 것이 힘들어지고 말을 오래 할 수 없게 되며, 입안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식 증상이 나타나게 되며, 침 색깔이 탁해지기도 합니다. 또한 침샘이 있는 혀 밑쪽이나 뺨 근처 부위에 염증이 생기게 되면서 열이 나고 통증이 나타나게 됩니다.

 

2. 안구 건조

쇼그렌 증후군의 또 다른 대표적인 증상은 앞서 설명드린 대로 안구 건조 인데요, 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생하게 됩니다. 안구 표면의 건조증과 염증의 증가에 의해 각막과 결막의 상피 세포가 파괴되어 각결막 미란이 발생하게 됩니다. 환자분이 느끼실 수 있는 증상들로는 눈이 건조함, 작열감, 눈곱, 끈끈한 것이 눈 안에 고임, 눈물 감소, 가려움, 안구 피로, 충혈, 광감수성 증가 등 이며, 증상이 심할 경우 시력이 떨어지고 각막 혼탁 증상이 나타나게 됩니다.

 

3. 샘 기능 저하

쇼그렌 증후군으로 인해 샘 기능 저하로 인한 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 침샘 경우 혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 위치하고 있는데요,  쇼그렌 증후군은 침샘 염증 혹은 이차 감염으로 인하여 침샘이 붓고 아프며 열이 나는 증상이 나타나게 됩니다. 또 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지는 증상 및 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제가 나타날 수 있습니다. 

 

4. 관절염

 

쇼그렌 증후군의 약 50% 가량 관절염 증상이 나타난다고 하는데요, 류마티스 관절염과 유사한 관절 증상이 나타나는데 다른점은 류마티스 관절염 과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식은 일어나지 않습니다. 증상들로는 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등을 들수 있습니다.

 

5. 피부 문제

쇼그렌 증후군은 피부 관련 증상도 나타나게 되는데요, 피부의 땀샘과 피지선의 분비가 감소하게 되어 피부가 건조해지게 됩니다. 쇼그렌 증후군의 약 10% 에서 광과민성, 홍반 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부 위축증, 탈모 등의 증상이 나타날 수 있다고 합니다. 

 

6. 기타 장기 침범

쇼그렌 증후군은 앞서 설명드린 대로 다른 장기를 침범하기도 하여 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 먼저 폐 질환으로는 간질성 폐렴과 기도 건조가 나타나게 되며, 나타나는 증상으로는 마른 기침을 들 수 있습니다. 또 위장과 관련해서는 음식물 삼키기가 어려움, 구역질, 상복부 통증이 발생하며, 그외 신장, 신경 등 또한 침범할 수 있습니다.

 

 

 

'쇼그렌 증후군' 진단 및 치료

쇼그렌 증후군은 외분비샘에 림프구가 스며드는 것이 특징적으로 관찰되는데, 외분비선 조직을 파괴하는 전신적인 자가면역 질환으로 조직 검사에서 T 림프구의 침윤이 발견됩니다. 가장 흔하게 침범하는 외분비선은 침샘과 눈물샘으로 조직 검사하기가 비교적 쉬우며 조직에서 림프구의 침윤이 관찰되면 쇼그렌 증후군으로 진단할 수 있습니다. 환자들의 거의 대부분은 신체 표면의 외분비선에 염증이 있고, 25%정도에서는 내부 장기도 침범될 수 있습니다. 염증이 생긴 외분비선에서는 악성 림프종이 발생 할 수도 있는 것으로 알려져 있습니다.

쇼그렌 증후군 치료는 나타나는 각 증상에 대해 대증적 치료를 하게 되는데요, 인공눈물, 인공타액 등을 사용하여 일차적으로 환자분께서 느끼시는 불편함을 줄이는 치료를 하게 됩니다. 관절통, 근육통 경우 비스테로이스성 항염제나 항말라리아제를 사용하여 치료하게 되며, 피부, , 신장 관련 증상은 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료하게 됩니다. 쇼그렌 증후군은 만성질환이기 때문에 완벽한 치료법은 없다고 보셔야 합니다. 경미한 증상으로 시작하여 서서히 병이 진행되어 심각한 증상으로까지 이어져 사망의 위험율을 높일수도 때문에 보이는 증상이 약하다고 하여 치료를 중단하거나 대충 하지 마시고, 증상 조절 합병증 예방을 위해 주기적인 검진 꾸준한 치료를 주시기 바랍니다. 

 

 

 

 

 

 

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