모야모야병
안녕하세요.? 건배사 입니다. 오늘 건강 관련 포스팅 에서는 '모야모야병' 에 대해서 함께 알아보도록 하겠습니다.
'모야모야병' 이란?
모야모야병은 이름이 조금 생소하신 분들이 많으실 텐데요, 저 또한 티비 프로그램을 통해 접한 생소한 질환이름이었습니다. 영어로는 Moyamoya disease 이라고 합니다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었는데요, 모야모야병 이란 특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서히 좁아져 막히는 병을 말합니다. '모야모야' 라는 의미는 일본어로 연기가 뿌옇게 피어오르는 모양 이라는 의미입니다. 정상혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 비정상적인 미세혈관이 자라게 되는데, 이 미세혈관의 모양이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해서 모야모야 라는 단어가 붙어지게 되었습니다. 모야모야병 발병률을 살펴보자면, 먼저 성별 비교를 해보자면 남성보다는 여성에서 1.8배 유병률이 더 많고, 나이대로 살펴보자면 10세 전후 소아와 40~50대 성인에서 상대적으로 흔하게 발생하고 있습니다. 그렇기 때문에 국내 소아 뇌졸중의 주요 원인으로 꼽히고있으며, 성인의 경우 뇌출혈의 빈도가 늘어나는 것과 관련이 있는 질환이라고 할 수 있습니다.
'모야모야병' 원인은?
‘모야모야병’은 아무 이유 없이 뇌혈관이 점차 좁아지는 희귀 난치성질환으로, 병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징입니다. 하지만 모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있어 전반적인 정확한 발병 원리나 원인은 아직까지 뚜렷하게 밝혀지지 않았습니다. 모야모야병은 약 15%의 환자에서 가족력을 보이는 것으로 보고되었지만 유전자 변이가 구체적으로 어떻게 영향을 미치는지는 아직 밝혀지지 않았다고 합니다.
'모야모야병' 증상
목에서부터 뇌로 이어지는 내경동맥은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관으로 이 혈관은 머릿속에서 다시 전대뇌동맥과 중대뇌동맥으로 나뉘는데 모야모야병은 바로 전대뇌동맥과 중대뇌동맥이 갈라지는 시작점인 내경동맥 말단부가 아무 이유 없이 점점 좁아지는 병입니다. 이렇게 되면 뇌에 산소와 영양분이 제대로 전달되지 못하고 주변에는 그야말로 비정상적인 혈관이 생기게 됩니다. 이렇게 보통 뇌혈관이 좁아지면서 일시적인 마비, 감각이상, 두통, 어지러움 등의 증상이 나타나게 되는데요, 모야모야병의 증상은 발병시기에 따라 큰 차이가 있다고 보고 있습니다. 먼저 일과성 뇌허혈 발작으로, 어린이 모야모야병에서 뇌허헐에 의한 증상이 두드러지게 됩니다. 해당되는 증상은 수분 또는 수시간 동안 한쪽 또는 양쪽의 운동마비, 감각이상, 언어장애, 시야장애 등으로 나타나게 됩니다. 특히 뜨겁고 매운 음식을 먹은후, 심한 운동후, 관악기나 풍선을 불었을때, 심하게 울고 난후 이러한 증상들이 나타날 수 있습니다. 또한 뇌허혈이 뇌경색으로 진행되는 경우 고착화된 운동마비, 감각이상, 언어장애, 시야장애 또는 의식저하 등의 심각한 신경학적 장애를 동반할 수 있으며, 모야모야병 어린이 약 40% 가량에서 동반됩니다. 특히 3세 이하 어린이는 병 진행 양상이 빠른 편으로 뇌경색이 더 흔하게 나타날 수 있는 위험이 있어 치료를 빨리 해주시는 것이 매우 중요합니다. 그밖에 모야모야병 어린이 33% 가량이 두통 증상을 호소합니다. 성인의 경우 어린이에 비해 모야모야병 자체의 진행이 느린편으로, 성인의 65%에게서 뇌출혈 증상이 나타날 수 있습니다. 이 경우 어린이는 약 5% 미만에서 나타나게 됩니다.
'모야모야병' 치료
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