베체트병
안녕하세요.? 건배사 입니다. 오늘 건강 관련 포스팅 에서는 희귀난치병 중 하나인 '베체트병' 에 대해서 함께 알아보도록 하겠습니다.
'베체트병' 이란?
베체트병이란, 혈관에 염증이 생기는 혈관염으로 희귀난치병 중 한 질환입니다. 베체트병은 만성 염증성 질환으로 원인불명의 질환이기도 한데요, 아마 한번쯤은 뉴스에서 들어보셨을 겁니다. 다른 질환들과 비교했을때 비교적 흔한 질환은 아니며, 반복되는 다발성 구강궤양, 피부병변, 성기부위 궤양과 눈의 염증인 포도막염이 주 증상이며 그 외에도 위장관, 혈관, 신경, 관절 등을 침범할 수 있는 전신 질환입니다. 베체트병 발병은 모든 나이에서 발병을 할수 있지만, 보통 20대와 30대에 처음 시작된다고 하며, 발병 후 시간이 지나면서 질병의 활성도가 점차 떨어지게 됩니다. 성별로 보자면 여자에게 좀더 많이 발병하며 질병의 중증도가 남성에 비해 비교적 덜한 경향이 있습니다. 국내 2만 명 이하의 유병률을 보이고 있으며, 나라별로 보자면 서양보다 동양에서 많이 발생되고, 특히 지중해 지역, 중동, 극동 지역에서 유병률이 높은 편으로 '실크로드 질병' 이라고도 불린다고 합니다.
'베체트병' 발병 원인은?
베체트병의 발병 원인은 정확히 알려져 있지 않습니다. 하지만 유전적인 요인, 면역학적 요인이 관여한다고 보고 있는데요, HLA-B51이라는 유전자가 베체트병에 가장 중요한 유전 인자로 알려져 있는데, 실제로 50~60% 정도의 환자에게서 HLA-B51이라는 특수한 유전자가 발견되었다고 합니다. 그렇기 때문에 이 유전자가 베체트 병과 관련이 있을 것으로 예측되고 있으며, 그밖에 베체트병은 또한 지역에 따른 차이가 큰 것으로 알려져 있습니다. 또한 일부 바이러스와 세균에 대한 면역반응이 베체트병의 염증반응과 관련이 있을 가능성이 있다고 보고 있습니다.
'베체트병' 증상은?
베체트병은 혈관에 염증이 생기는 혈관염으로, 혈관이 지나는 곳 어디든 염증을 일으키게 됩니다. 가장 대표적인 베체트병 증상으로는 구강 궤양(염증)을 들수 있습니다. 우리가 피곤하거나 면역력이 극도로 떨어졌을때 입안에 하얗게 염증이 생기게 되는데요, 누구나 한번쯤은 경험하셨을 겁니다. 베체트병 경우 보통 한두개 생기면서 약간 솟아오른 발적으로 시작해서 점차 궤양으로 발전하게 됩니다. 생기는 부위는 구강 점막, 혀, 잇몸 및 입술 등 어느 부위에나 생길수 있고, 특징은 이러한 증상들이 계속 반복적으로 일어나고 통증이 심한 편이며 대부분 흉터를 남기지 않고 치유되는 편입니다. 또 다른 부위로는 환자들의 약 70% 가량 음부에 이러한 궤양이 생기게 되는데요, 주로 구강 궤양이 생긴 이후에 이 부위에 생기는 편으로 재발하는 경우도 많습니다. 그밖에 대장을 포함한 장 및 위에도 베체트병이 침범하여 염증과 궤양을 일으켜 설사나 혈변 증상이 발생하기도 하고, 만약 눈에 베체트병이 침범하게 되면 포도막과 망막에 영향을 주어 포도막염이 발생하게 되어 심각한 경우에는 실명에 이를수도 있습니다. 그밖에 베체트병은 무릎, 발목, 손 관절을 침범하여 관절염을 일으키기도 하는데 이 경우 대부분 일시적이고, 변형이나 골 파괴는 잘 일어나지 않는 편입니다.
베체트병은 피부로도 증상이 나타날 수 있습니다. 결절성 홍반, 가성모낭염, 고름을 가진 발진증상, 여드름 모양 결절 등을 예로 들수 있고, 이러한 피부 증상들은 얼굴, 목 등 다양한 부위에 나타날 수 있습니다. 이러한 증상들은 수주에 걸쳐 나타나고 색소침착이 나타났다가 보통 자연스레 사라지게 되지만 재발이 되는 경우가 많습니다. 마지막으로 베체트병이 신경계를 침범하게 되는 경우는 약 5% 정도인데요, 뇌실질 침범이 일어나게 되거나 위에서 대뇌 정맥동 혈전증 같은 혈관침범이 일어날수도 있습니다. 이에 따른 증상으로는 급성 심한 두통이 나타난다거나, 뇌신경 마비, 구음 장애, 운동실조 등입니다. 아쉽게도 베체트병은 앞서 설명드린대로 희귀난치병에 속하는 질환입니다. 원인조차 정확하게 밝혀지지 않은 질환이기 때문에 100% 완치는 어렵습니다. 베체트병 진단은 다양한 증상 및 징후를 바탕으로 진행되어, 1년에 3회 이상의 구강궤양, 음부궤양, 피부병변, 포도막염, 초과민성 반응 여부 등을 확인하여 진단내리게 됩니다. 베체트병 치료는 환자분들의 증상을 완화하는 방향으로 하여 삶의 질을 좀더 높이고, 특히 눈, 중추신경계, 혈관 등에 치명적인 손상이 가지 않도록 주요 장기 침범에 대해 재발 예방, 염증을 신속히 억제하는 것을 목표로 진행됩니다. 피부나 점막, 관절에 침범하는 경우는 영구적인 손상으로 이어질 확률이 적지만, 눈이나 혈관, 신경계, 위장계에 침범이 되었는데 제대로 치료하지 않는다면 실명이나 사망에까지 이를수 있기 때문에 꼭 완치가 힘들더라도 반드시 치료를 해주셔야 하는 이유입니다.
'베체트병' 치료법은 없을까?
아쉽게도 베체트병은 앞서 설명드린대로 희귀난치병에 속하는 질환입니다. 원인조차 정확하게 밝혀지지 않은 질환이기 때문에 100% 완치는 어렵습니다. 베체트병 진단은 다양한 증상 및 징후를 바탕으로 진행되어, 1년에 3회 이상의 구강궤양, 음부궤양, 피부병변, 포도막염, 초과민성 반응 여부 등을 확인하여 진단내리게 됩니다. 베체트병 치료는 환자분들의 증상을 완화하는 방향으로 하여 삶의 질을 좀더 높이고, 특히 눈, 중추신경계, 혈관 등에 치명적인 손상이 가지 않도록 주요 장기 침범에 대해 재발 예방, 염증을 신속히 억제하는 것을 목표로 진행됩니다. 피부나 점막, 관절에 침범하는 경우는 영구적인 손상으로 이어질 확률이 적지만, 눈이나 혈관, 신경계, 위장계에 침범이 되었는데 제대로 치료하지 않는다면 실명이나 사망에까지 이를수 있기 때문에 꼭 완치가 힘들더라도 반드시 치료를 해주셔야 하는 이유입니다. 피부 점막 증상 치료 경우 일반적으로 바르는 스테로이드 연고를 사용하여 치료를 진행하게 되고, 관절염 경우 비스테로이드성 항염제, 콜히친 등을 사용하여 치료하게 됩니다. 안구 증상 중 하나인 포도막염 경우 산동제, 스테로이드제의 국소적 사용으로 치료를 하게 되고 특히 후방 포도막염이나 망막 혈관염 경우 시력 소실을 예방하기 위하여 면역억제제를 투여하게 될수도 있습니다. 위장관에 침범하여 궤양이 생기는 경우는 장출혈, 천공으로 이어질수도 있는데 이경우 수술요법을 하기도 하며, 중추신경계 침범 경우 고용량의 스테로이드 및 면역억제제를 사용하여 치료를 진행하게 됩니다.
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